NIBSC 07/316凝血因子VIII血管性血友病因子

1. 預期用途

世界衛生組織生物標準化專家委員會于 2009 年 10 月制定了第 6 版血漿中凝血因子 VIII 和血管性血友病因子的國際標準，其制備和價值分配的詳細信息可在文件 WHO/BS/09.2116 中獲得。如文件 WHO/BS/11.2171 所述，WHO ECBS 于 2011 年 10 月同意為額外的分析物 von Willebrand 因子前肽規定一個值。該制劑還用作測量 VWF 與依賴瑞斯托菌素的重組糖蛋白 Ib 結合的方法的國際參考試劑(VWF:GPIbR) 或依賴于 GPIb (VWF:GPIbM) 的功能獲得性突變，如文件 WHO/BS/2018.2337 所述，其值于 2018 年 10 月分配。該制劑由玻璃組成安瓿瓶（編碼 07/316），含有 1 ml 等分試樣的正常人血漿，冷凍干燥。

NIBSC 07/316凝血因子VIII血管性血友病因子 的該制劑具有為以下分析物規定的值：

因子 VIII 凝血活性 - FVIII:C

因子 VIII 抗原 - FVIII:Ag

血管性血友病因子抗原 - VWF:Ag

von Willebrand 因子 Ristocetin 輔因子功能 - VWF:RCo

VWF 與 recGPIb 結合 - 瑞斯托菌素依賴性 - VWF:GPIbR

VWF 與 recGPIb 結合 - 功能增益突變體 - VWF:GPIbM

von Willebrand 因子膠原蛋白結合功能 - VWF:CB

von Willebrand 因子前肽 - VWFpp

該標準旨在用于估計人血漿中的這些分析物。對于治療濃縮物中 FVIII:C 的估計，建議使用當前的 WHO 國際標準因子 VIII 濃縮物。對于治療濃縮物中 VWF:Ag、VWF:CB 和 VWF:RCo 的估計，建議使用當前的 WHO 國際標準 von Willebrand 因子濃縮物。

2. 注意

該制劑不適用于人類食物鏈中的人類或動物。

該制劑含有人類來源的材料，最終產品或從中提取的原材料都經過測試，發現 HBsAg、抗 HIV 和 HCV RNA 呈陰性。與所有生物來源的材料一樣，這種制劑應被視為對健康有潛在危害。它應該被使用和丟棄根據您自己實驗室的安全程序。此類安全程序應包括戴防護手套和避免產生氣溶膠。打開安瓿或小瓶時應小心謹慎，以免割傷。

3. 單元

以下規定值（VWFpp、VWF:GPIbR、VWF:GPIbM 除外）是通過與 WHO 5th 進行比較確定的血漿中的國際標準因子 VIII/von Willebrand 因子(02/150) 在一項涉及 14 個國家的 44 個實驗室的國際合作研究中。在一項涉及 13 個實驗室的合作研究中，VWFpp 的值是相對于當地參考材料分配的。接受 VWF:GPIbR 和 VWF:GPIbM 的值以與 VWF:RCo 值協調一致。

分配給每個 07/316 安瓿的總體平均值如下：

FVIII:C 0.68 IU/安瓿

FVIII：Ag 1.04 IU/安瓿

VWF：Ag 1.00 IU/安瓿

VWF:RCo 0.87 IU/安瓿

VWF:GPIbR 0.87 單位/安瓿

VWF:GPIbM 0.87 單位/安瓿

VWF:CB 1.03 IU/安瓿

VWFpp 1.03 IU/安瓿

不確定性：分配的單元不帶有與其校準相關的不確定性。因此，不確定性可以被認為是安瓿含量的變化，并被確定為 +/- 0.118%。

4. 內容

生物材料原產國：英國。

世界衛生組織第 6 版國際標準于 2008 年 3 月在國家生物標準與控制研究所從 80 名獻血者收集的 23 升血漿中制定。將血液收集到 CPD-A 抗凝劑（63 ml CPD-A + 420 ml 血液）中，每個單元通過過濾進行白細胞清除。個人捐贈物經過兩次離心循環，然后在 -70°C 下冷凍保存，直到填充當天。血漿單元在填充當天通過浸入 37 °C 的水浴中解凍。通過添加 HEPES 將合并的血漿緩沖至終濃度為 0.04 mol/l。匯集的血漿在分配到大約 20,000 個玻璃安瓿中的整個過程中保持在 4 °C，然后在用于國際生物標準的條件下冷凍干燥 (1)。基于 786 個檢重安瓿，平均液體填充重量為 1.1056 g（范圍 1.1010 g 至 1.1095 g），變異系數為 0.118%。冷凍干燥后殘留水分的估計值的平均值為 0.30% (n=12)。頂部空間中的氧氣估計值的平均值為 0.13% (n=12)。

5. 存儲

NIBSC 07/316凝血因子VIII血管性血友病因子 未開封的安瓿瓶應在-20 °C 或以下避光保存。

請注意：由于凍干材料固有的穩定性，NIBSC 可能會在環境溫度下運輸這些材料。

6. 開瓶指南

DIN 安瓿瓶有一個“易開"顏色的壓力點，窄的安瓿桿在此與較寬的安瓿瓶主體相連。各種類型的安瓿破碎機可商購獲得。要打開安瓿，輕輕敲擊安瓿以收集底部（標記）端的材料，并按照安瓿破碎器隨附的制造商說明進行操作。

7. 材料的使用

在重新配制之前，不應嘗試稱量凍干材料的任何部分。

加入 1.0 ml 蒸餾水，輕輕搖晃以溶解安瓿的全部內容物，然后將內容物轉移到塑料管中。盡管研究表明重構的標準品在融化的冰上保持穩定長達 3 小時，但建議在重構后盡快進行 FVIII:C 和 VWF:RCo 的測定。使用冷凍等分試樣進行 FVIII:Ag、VWF:Ag 和 VWFpp 估計應在當地進行驗證。不建議將冷凍等分試樣用于 FVIII:C、VWF:RCo 或 VWF:CB 估計。